Orphanet Journal of Rare Diseases | 周边颌骨囊肿治疗及复发分析

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本研究首次系统回顾了发生于颊黏膜的外周型牙源性角化囊肿（POKC）初发及复发病例，并提供了长期随访数据。通过分析两个典型病例及文献回顾，强调了显微外科手术在治疗POKC中的重要性。

 

文献概述
本文《Clinical manifestations and treatment of peripheral odontogenic keratocysts: two cases and a literature review》，发表于《Orphanet Journal of Rare Diseases》杂志，回顾并总结了发生于右颊黏膜的两例POKC病例，以及既往文献中关于该疾病的临床特征、治疗方式和预后情况。文章指出，由于POKC位于软组织中，难以彻底切除，因此术后易复发，而完整切除结合显微外科技术可有效降低复发率。

背景知识
牙源性角化囊肿（OKC）是一种发育性牙源性囊肿，具有较高的复发率（12% ~ 50%），主要发生于颌骨，尤其是下颌。外周型OKC（POKC）是OKC在软组织中的表现，发生率极低，常见于牙龈及颊黏膜，男性多见。POKC的病理特征与OKC相似，但其治疗方式尚未形成统一结论。文献显示，单纯刮除或摘除术后复发率较高，而结合显微外科完整切除的治疗方式可能更有效。此外，POKC与Gorlin-Goltz综合征相关，部分病例具有PTCH1-GLI基因突变背景。由于其位置特殊、易与周围组织粘连，治疗难度大，需多学科协作。当前研究尚缺乏系统性，亟需建立国际登记系统以积累更多临床证据。

 

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研究方法与实验
研究纳入2018年至2020年在北京口腔医院治疗的2例发生于右颊黏膜的POKC患者，均在初次手术后复发。二次手术采用显微外科完整切除术，切除囊肿及其粘连的软组织。术后长期随访（37个月和16个月）未见复发。同时，系统性文献回顾通过Elsevier Journals、Web of Science、Wiley Online Library和PubMed数据库检索“Peripheral odontogenic keratocyst”、“Keratocystic odontogenic tumor”和“Review”等关键词，筛选出37篇英文文献，共计51例POKC病例，分析其临床特征、治疗方式及复发情况。

关键结论与观点

• 两例POKC患者均在初次手术后复发，二次手术结合显微外科完整切除，术后未再复发。
• 文献回顾显示，51例中29例（56.9%）发生于牙龈，14例（27.5%）发生于颊黏膜，其余涉及颞肌、颞下颌关节、咬肌、翼下颌间隙等部位。
• 治疗方式包括刮除术、摘除术、囊肿切除术及显微外科辅助切除术，其中单纯刮除术复发率较高（5/14）。
• POKC患者平均年龄54岁，临床表现以软组织肿胀为主，部分伴随疼痛、开口受限或麻木。
• 显微外科辅助手术可提高切除精度，减少周围组织损伤，显著降低复发率。
• 术后随访应超过3年，以更准确评估治疗效果。

研究意义与展望
本文是目前最长随访的POKC研究，提供了颊黏膜POKC复发与再治疗的详细资料。研究建议采用显微外科切除术作为POKC治疗的首选方式，以提高治愈率并减少复发。未来需建立国际POKC登记系统，系统收集临床数据，探索更优治疗策略。

 

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结语
本文总结了2例发生于颊黏膜的外周型牙源性角化囊肿（POKC）病例及其长期随访结果。两例患者在初次手术后均出现复发，二次手术采用显微外科完整切除术，术后未再复发。通过文献回顾，发现POKC总体复发率约为20.6%，其中牙龈复发率较高（31.25%），颊黏膜复发率较低（9.1%）。然而，由于文献数据随访时间普遍较短，实际复发率可能被低估。文章强调，单纯刮除术难以彻底清除POKC，而完整切除术结合显微外科技术能有效减少复发。此外，术后长期随访（≥3年）对准确评估疗效至关重要。未来研究应建立国际POKC登记系统，以系统性收集病例并推动更优治疗策略的发展。

 

Yu Huang, Lirui Zhang, Xiaohong Yuan, and Zhien Feng. Clinical manifestations and treatment of peripheral odontogenic keratocysts: two cases and a literature review. Orphanet Journal of Rare Diseases.