Orphanet Journal of Rare Diseases | 自身免疫性结病研究的20年文献计量分析

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该文章系统分析了2005年至2025年间关于自身免疫性结病（AN）的研究趋势，揭示了关键国家、作者和机构在该领域的贡献，并强调了国际合作与抗体分型在疾病诊断和治疗中的重要性。

 

文献概述
本文《Global research landscape of autoimmune nodopathy: a 20-year bibliometric analysis (2005–2025)》，发表于《Orphanet Journal of Rare Diseases》杂志，回顾并总结了2005年至2025年间关于自身免疫性结病（AN）的原始研究文章，分析了研究趋势、高影响力出版物、国家与机构合作网络，并使用VOSviewer和CiteSpace进行引文爆发点和关键词聚类分析。文章还基于文献数据，预测了2030年和2032年的研究产出趋势。文章总结了文献计量学特征，为未来研究提供了方向和合作框架。

背景知识
自身免疫性结病（AN）是一种由抗结节和旁结节蛋白（如neurofascin-155、contactin-1等）自身抗体介导的罕见免疫性周围神经病。该病在2021年被欧洲神经病学学会/周围神经学会（EAN/PNS）正式定义为一种独立疾病，此前多被归类为慢性 inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP）的变异。由于缺乏巨噬细胞介导的脱髓鞘，AN在临床上对IVIG和类固醇治疗反应较差，且与较高死亡率相关，尤其是携带IgG1 pan-neurofascin抗体的患者。当前治疗包括免疫球蛋白、利妥昔单抗、血浆置换等，但尚无标准治疗方案。文献计量分析显示，法国、德国、西班牙和日本在该领域产出较多，且2021年后研究数量显著上升。尽管研究热度增加，仍缺乏大规模流行病学研究和随机对照试验，凸显了国际合作和前瞻性研究设计的必要性。

 

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研究方法与实验
研究者使用Web of Science Core Collection数据库进行文献检索，设定包含‘CIDP’、‘autoimmune nodopathy’、‘contactin-1’等关键词的搜索策略。最终筛选出109篇英文原始研究文章。使用VOSviewer和CiteSpace进行合作网络和引文爆发分析，结合SPSS和Excel进行趋势预测。研究还统计了国家、机构、作者、期刊的产出和引用情况，并对关键词、高被引论文和研究类型进行了聚类分析。

关键结论与观点

• 2021年EAN/PNS正式定义AN后，研究数量迅速上升，2022年达到16篇。
• 法国、德国、西班牙和日本是主要研究产出国家，占总出版物的66%。
• 高影响力作者包括Querol Luis、Sommer Claudia、Doppler Kathrin等，主要来自Universitat Autònoma de Barcelona、University of Würzburg、Aix-Marseille University等机构。
• 关键高被引文章主要围绕抗体谱、临床表型、治疗反应和病理机制，其中Querol等人（2014）关于Neurofascin IgG4抗体与IVIG低反应性的研究引用最高（265次）。
• 关键词聚类分析显示，研究主题从CIDP、Guillain-Barre综合征等广义神经病逐渐聚焦到AN、nodal/paranodal蛋白、IgG4等特定分子。
• 尽管临床研究占主导，实验研究和神经病理研究在机制探索中仍具重要价值。但目前仍缺乏大规模随机对照试验。
• 国际合作网络显示，欧洲国家间合作紧密，亚洲近年研究产出上升，表明研究地理分布在扩大。

研究意义与展望
本文为首个关于自身免疫性结病的文献计量分析，系统梳理了研究热点、合作网络和引文趋势。研究强调未来方向应包括多中心流行病学研究、前瞻性治疗试验、抗体亚型与治疗反应的关联分析，以及建立标准化实验室检测流程。国际合作和患者登记数据库的建立将有助于加速AN的机制研究和临床转化。

 

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结语
本文《Global research landscape of autoimmune nodopathy: a 20-year bibliometric analysis (2005–2025)》为首次系统性分析自身免疫性结病（AN）领域研究的文献计量学研究。研究发现，自2021年EAN/PNS正式定义AN以来，相关出版物数量迅速上升，尤其在2022年达到高峰。主要产出国家包括法国、德国、西班牙和日本，高影响力作者多来自Universitat Autònoma de Barcelona和University of Würzburg。关键词分析显示研究主题从CIDP等广义神经病逐渐聚焦于AN、nodal蛋白、IgG4等分子特征。尽管研究数量增长迅速，但目前仍缺乏大规模流行病学和随机对照试验，未来研究应加强国际合作，推动多中心研究和患者登记，以促进机制解析和治疗策略优化。此外，研究强调前瞻性设计、治疗反应与抗体亚型的关系分析、以及标准化生物样本处理的必要性。文献计量学分析为研究者提供了清晰的研究地图，也为新研究选题和合作网络构建提供了参考依据。

 

Mehmet Ertan Temir and Gizem Yavaş Temir. Global research landscape of autoimmune nodopathy: a 20-year bibliometric analysis (2005–2025). Orphanet Journal of Rare Diseases.