Tg(Prnp-TARDBP*Q331K)31Dwc

一段全长的人类TAR DNA结合蛋白(TARDBP或TDP-43)的cDNA序列被修改，加入了N端的myc标签，以及在第331位的谷氨酰胺替换为精氨酸（Q331K），这是家族性肌萎缩侧索硬化症关联的突变（huTDP-43*Q331K）。这个huTDP-43*Q331K的cDNA序列被插入到小鼠Prnp基因的第2外显子和第3外显子之间。构建的Prnp-TDP-43*Q331K转基因中，包含loxP位点作为标记。Founder line 31在总TDP-43 mRNA/蛋白质的表达上表现出适度的过量，相较于非转基因小鼠，总TDP-43表达大约增加了3倍（huTDP-43*Q331K水平大约翻倍），（来源：J:191785）。