Tg(SOD1*L126Z)45Dbo

一段去除3、4和5号外显子间内含子的人类SOD1基因12kb的基因片段。通过将3、4和5号外显子融合，形成一个只有一个内含子（在1号和2号之间，以及2号和3号之间）的片段，剩下的序列是连续的。此外，5号外显子的L126位置由Leucine替换为Glutamine/Glutamic Acid（L126Z）。这导致在126位形成一个早停密码子，产生一个缺失了后端28个氨基酸的剪切产物。构建了三条突变品系：171、45和44（来源：J:219482）。