COASY - Coenzyme A Synthase

辅酶A（CoA）作为细胞中乙酰和酰基基团的载体，在所有生物体的众多合成和降解代谢途径中扮演重要角色。在真核生物中，CoA及其衍生物也涉及膜运输和信号传导。这个基因编码双功能蛋白质辅酶A合酶（CoAsy），执行从泛酸（维生素B5）合成CoA的最后两个步骤。这个双功能蛋白质的磷酸泛酰硫醇腺苷酰基转移酶结构域将4'-磷酸泛酰硫醇转化为脱磷酸辅酶A（dpCoA），而其脱磷酸CoA激酶结构域通过将dpCoA磷酸化完成最后一步，形成CoA。这个基因的突变与神经退行性病变伴脑铁沉积（NBIA）有关。可变剪接产生多种异构体。[由RefSeq，2014年4月提供]