IDH1 - Isocitrate Dehydrogenase (NADP(+)) 1

异柠檬酸脱氢酶催化异柠檬酸氧化脱羧成为2-酮戊二酸。这些酶属于两个不同的亚类，其中一个使用NAD(+)作为电子受体，另一个使用NADP(+)。已经报道了五种异柠檬酸脱氢酶：三种依赖于NAD(+)的异柠檬酸脱氢酶，位于线粒体基质中；两种依赖于NADP(+)的异柠檬酸脱氢酶，其中一种是线粒体的，另一种主要是细胞质的。每种NADP(+)同工酶都是一个同源二聚体。这个基因编码的蛋白质是在细胞质和过氧化物体内发现的依赖于NADP(+)的异柠檬酸脱氢酶。它包含PTS-1过氧化物体靶向信号序列。这个酶在过氧化物体内存在，暗示了它在过氧化物体内还原NADPH的再生中的作用，例如将2,4-二烯酰辅酶A转化为3-烯酰辅酶A，以及在线粒体反应中消耗2-酮戊二酸的过氧化物体中，例如植烷酸的α-羟化。细胞质酶在细胞质NADPH的产生中起着重要的作用。已经发现这个基因的编码相同蛋白质的替代剪接转录变异体。[RefSeq，2013年9月提供]