GCSH - Glycine Cleavage System Protein H

糖氨酸的降解是由糖氨酸裂解系统引起的，该系统由四个线粒体蛋白质成分组成：P蛋白（一种依赖吡哆醇磷酸的糖氨酸脱羧酶），H蛋白（一种含有硫辛酸的蛋白质），T蛋白（一种需要四氢叶酸的酶）和L蛋白（一种硫胺素脱氢酶）。此基因编码的蛋白是H蛋白，它将糖氨酸的甲胺基团从P蛋白转移到T蛋白。此基因的缺陷是导致非酮症性高糖氨酸血症（NKH）的原因。已在此基因中发现两种转录变异体，一种蛋白质编码，另一种可能非蛋白质编码。此外，该基因的数个转录和非转录假基因遍布整个基因组。[RefSeq，2010年1月提供]