Spondyloepimetaphyseal Dysplasia, X-Linked, with Hypomyelinating Leukodystrophy (SEMDHL)

X连锁脊椎干骺端发育不良伴有髓鞘发育不良(来自ICD-11)
别称:
Leukoencephalopathy with Metaphyseal Chondrodysplasia
Semdhl
Spondyloepimetaphyseal Dysplasia, Bieganski Type
Semd, X-Linked, with Mental Deterioration
Lkmcd
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基础信息
疾病表征
基因 & 突变
靶点药物
疾病模型
文献报道
脊柱-外周-基质发育不良,X连锁,伴有髓磷脂减少性白质营养不良,也称为基质软骨发育不良伴白质脑病,与3-甲基谷氨酸尿症,类型III和截瘫有关,症状包括精细震颤和未指明的视觉丧失。与脊柱-外周-基质发育不良,X连锁,伴有髓磷脂减少性白质营养不良有关的重要基因是AIFM1(线粒体相关凋亡诱导因子1)。附属组织包括大脑和骨骼。
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基础信息

遗传方式
发病时间
患病率/发病率
相关基因
相关模型
参考文献
MALACARDS
X染色体
X显
婴儿期
--
2
10
5

疾病表征

#
分类
表征
HPO概率
Orphanet概率
HPO来源
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基因 & 突变

#
基因
作用分类
分值
突变数量
暂无相关数据

靶点药物

药物名称
CAS号
研发状态
临床阶段
暂无相关数据

疾病模型

类型
名称
MGI
相关基因
品系来源
文献数量
暂无相关数据

文献报道

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暂无数据
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