Retinitis Pigmentosa and Erythrocytic Microcytosis (RPEM)

视网膜色素变性伴小红细胞症(来自ICD-11)
别称:
Rpem
Sideroblastic Anemia with B-Cell Immunodeficiency, Periodic Fevers, and Developmental Delay
Retinitis Pigmentosa with Erythrocytic Microcytosis
Retinitis Pigmentosa and Erythrocytic Microcytosisr
Trnt1-Related Immunodeficiency+
Trnt1-Related Immunodeficiency
Trnt1 Enzyme Deficiency
Hematological Disease
Trnt1 Deficiency
Sifd
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疾病模型
文献报道
视网膜色素变性和红细胞微细胞性贫血,也称为rpem,与铁粒幼细胞性贫血、B细胞免疫缺陷、周期性发热和发育延迟和免疫缺陷疾病有关,其症状包括心绞痛、胸痛和水肿。与视网膜色素变性和红细胞微细胞性贫血有关的重要基因是TRNT1(转运RNA核苷转移酶1)。在该疾病的背景下,已提到的药物有Foscarnet和Ganciclovir。附属组织包括骨髓和B细胞,相关表型包括视网膜黄斑区oct的光感受器层丧失和贫血。
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基础信息

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参考文献
MALACARDS
常隐
未知
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4
1

疾病表征

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基因 & 突变

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疾病模型

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