Pyruvate Dehydrogenase E1-Alpha Deficiency (PDHAD)

丙酮酸脱氢酶E1-α缺乏症(来自ICD-11)
别称:
Pyruvate Dehydrogenase Deficiency
Pyruvate Decarboxylase Deficiency
Pyruvate Dehydrogenase Complex Deficiency
Pdhad
Pyruvate Dehydrogenase Complex Deficiency Disease
Pdh Deficiency
Pyruvate Dehydrogenase Complex E1 Component Subunit Alpha Deficiency
Ataxia with Lactic Acidosis I
Ataxia with Lactic Acidosis
Pdhc
Pdh
Ataxia Intermittent with Pyruvate Dehydrogenase or Decarboxylase Deficiency
Ataxia, Intermittent, with Pyruvate Dehydrogenase Deficiency
Intermittent Ataxia with Pyruvate Dehydrogenase Deficiency
Ataxia, Intermittent, with Abnormal Pyruvate Metabolism
Ataxia Intermittent with Abnormal Pyruvate Metabolism
Pdc - [pyruvate Dehydrogenase Complex] Deficiency
Pyruvate Dehydrogenase E1 Alpha Deficiency
Deficiency of Pyruvic Dehydrogenase
Ataxia with Lactic Acidosis 1
Ataxia with Lactic Acidosis 2
Pdhc Deficiency
加入收藏
基础信息
疾病表征
基因 & 突变
靶点药物
疾病模型
文献报道
丙酮酸脱氢酶E1-α缺陷症,也称为丙酮酸脱氢酶缺陷症,与丙酮酸脱氢酶E3结合蛋白缺陷症和多发性线粒体功能障碍综合征有关,症状包括嗜睡、癫痫发作和鼻翼张开。与丙酮酸脱氢酶E1-α缺陷症有关的重要基因是PDHA1(丙酮酸脱氢酶E1亚基α1),其相关通路/超级通路包括代谢和SLITs和ROBOs表达的调节。在该疾病的背景下提到了草莓和丙酮酸。附属组织包括大脑和皮质,相关表型为肌张力减低和面部异常形状。
查看原文 参与反馈
相关ID:
MESH:D015325
ICD11:1124597954

基础信息

遗传方式
发病时间
患病率/发病率
相关基因
相关模型
参考文献
MALACARDS
常隐
X染色体
X隐
新生儿
<1/1000000
27
145
102

疾病表征

#
分类
表征
HPO概率
Orphanet概率
HPO来源
暂无相关数据

基因 & 突变

#
基因
作用分类
分值
突变数量
暂无相关数据

靶点药物

药物名称
CAS号
研发状态
临床阶段
暂无相关数据

疾病模型

类型
名称
MGI
相关基因
品系来源
文献数量
暂无相关数据

文献报道

标题
PMID
期刊
年代
IF
暂无数据
微信
信息比对
科研助手
使用教程
回到顶部