Pseudoxanthoma Elasticum-Like Disorder with Multiple Coagulation Factor Deficiency (PXEL-MCFD)

伴多种凝血因子缺乏的类弹性纤维假黄瘤疾病(来自ICD-11)
别称:
Body Skin Hyperlaxity Due to Vitamin K-Dependent Coagulation Factor Deficiency
Pxe-Like Disorder with Multiple Coagulation Factor Deficiency
Pseudoxanthoma Elasticum-Like Syndrome
Pxe-Like Syndrome
Pxel-Mcfd
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基础信息
疾病表征
基因 & 突变
靶点药物
疾病模型
文献报道
假性黄瘤样弹性纤维病伴多因子缺乏症,又称维生素K依赖性凝血因子缺乏引起的皮肤松弛,与假性黄瘤样皮肤表现、色素性视网膜炎和地中海贫血有关。与假性黄瘤样弹性纤维病伴多因子缺乏症有关的重要基因是GGCX(γ-谷氨酰羧化酶)。相关组织包括皮肤和中性粒细胞,相关表型包括皮肤冗余和凝血异常。
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基础信息

遗传方式
发病时间
患病率/发病率
相关基因
相关模型
参考文献
MALACARDS
常隐
孩童期
<1/1000000
1
4
5

疾病表征

#
分类
表征
HPO概率
Orphanet概率
HPO来源
暂无相关数据

基因 & 突变

#
基因
作用分类
分值
突变数量
暂无相关数据

靶点药物

药物名称
CAS号
研发状态
临床阶段
暂无相关数据

疾病模型

类型
名称
MGI
相关基因
品系来源
文献数量
暂无相关数据

文献报道

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