Primary Biliary Cholangitis (PBC)

原发性胆汁性胆管炎(来自翻译大模型)
别称:
Primary Biliary Cirrhosis
Hanot Syndrome
Chronic Nonsuppurative Destructive Cholangitis
Biliary Liver Cirrhosis
Pbc
Familial Primary Biliary Cirrhosis
Pericholangiolic Biliary Cirrhosis
Tannhauser-Magendantz Syndrome
Hypertrophic Biliary Cirrhosis
Xanthomatous Biliary Cirrhosis
Biliary Cirrhosis Primary
Mahon-Tannhauser Syndrome
Liver Cirrhosis, Biliary
Hypertrophic Cirrhosis
Cholestatic Cirrhosis
Hanot-Rossle Syndrome
Monolobular Cirrhosis
Unilobar Cirrhosis
Hanot's Cirrhosis
Biliary Cirrhosis
Charcot Cirrhosis
Hanot Cirrhosis
Toxic Cirrhosis
Todd Cirrhosis
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基础信息
疾病表征
基因 & 突变
靶点药物
疾病模型
文献报道
原发性胆汁性肝硬化,又称原发性胆汁性肝硬化,与脂肪肝病和系统性红斑狼疮有关。与原发性胆汁性肝硬化相关的基因是PBC2(原发性胆汁性肝硬化2),其相关通路/超级通路包括参与DNA损伤反应和细胞分化扩大的miRNAs。在该疾病的背景下提到了泼尼松和泼尼松醋酸酯。附属组织包括脐带、肝脏和骨骼,相关表型为肝硬化和胆汁性肝硬化。
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相关ID:
MESH:D008105
ICD11:649193479

基础信息

遗传方式
发病时间
患病率/发病率
相关基因
相关模型
参考文献
MALACARDS
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青少年
1-9/100000
127
1262
2

疾病表征

#
分类
表征
HPO概率
Orphanet概率
HPO来源
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基因 & 突变

#
基因
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分值
突变数量
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靶点药物

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研发状态
临床阶段
暂无相关数据

疾病模型

类型
名称
MGI
相关基因
品系来源
文献数量
暂无相关数据

文献报道

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