Progressive Familial Heart Block (HBBD)

家族性进行性心室传导阻滞(来自翻译大模型)

别称:

Hereditary Bundle Branch System Defect

Progressive Cardiac Conduction Defect

Hereditary Bundle Branch Defect

Heart Block Progressive, Familial

Familial Progressive Heart Block

Familial Lev-Lenegre Disease

Familial Lenegre Disease

Familial Lev Disease

Bundle Branch Block

Lenegre Lev Disease

Lev-Lenègre Disease

Bundle-Branch Block

Familial Pccd

Lev's Disease

Lev Syndrome

Pccd

Hbbd

Pfhb

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基础信息

疾病表征

基因 & 突变

靶点药物

疾病模型

文献报道

进行性家族性心阻滞，又称为遗传性束支系统缺陷，与进行性家族性心阻滞型IA和左束支半阻滞有关，症状包括气短和晕厥发作。与进行性家族性心阻滞有关的重要基因是TRPM4（瞬时受体电位阳离子通道家族M成员4），其相关通路/超级通路包括心脏传导和神经科学。在该疾病的背景下提到了药物泼尼松和泼尼松酸。相关组织包括心脏和房室结，相关表型是shRNA丰度降低和肌肉。

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