Progressive Familial Heart Block, Type Ib (PFHB1B)

进行性家族性心脏传导阻滞IB型(来自ICD-11)

别称:

Progressive Familial Heart Block Type Ib

Pfhb1b

Pfhbib

Heart Block, Familial, Progressive, Type 1b

Progressive Familial Heart Block 1b

Right Bundle Branch Block

Right-Bundle Branch Block

Cardiac Conduction Block

Heart Block

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基础信息

疾病表征

基因 & 突变

靶点药物

疾病模型

文献报道

进行性家族性心室传导阻滞，类型 Ib，也称为进行性家族性心室传导阻滞类型 Ib，与 Brugada 综合征 1 和进行性家族性心室传导阻滞，类型 ia 有关，症状包括晕厥。与进行性家族性心室传导阻滞，类型 Ib 有关的重要基因是 TRPM4（瞬时受体电位阳离子通道家族 M 成员 4），其相关通路/超级通路包括 G-βγ 信号通路和子宫收缩和松弛通路。在该疾病的背景下，已提到的药物包括阿司匹林和阿曲库铵。相关组织包括心脏和房室结，相关表型为右束支传导阻滞和延长 QT 间期。

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