Pulmonary Hypertension, Primary, 1 (PPH1)

Alias:

Pulmonary Arterial Hypertension

Pah

Pulmonary Hypertension, Primary, Fenfluramine or Dexfenfluramine-Associated

Pulmonary Hypertension, Familial Primary, 1, with or Without Hht

Familial Primary Pulmonary Hypertension

Sporadic Primary Pulmonary Hypertension

Idiopathic Pulmonary Hypertension

Primary Pulmonary Hypertension

Pph1

Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension

Pulmonary Hypertension, Familial Primary

Hypertension, Pulmonary, Primary, Type 1

Pah - [pulmonary Arterial Hypertension]

Arrillaga Ayerza Syndrome

Ayerza's Syndrome

Ayerza Syndrome

Fpph

Ppht

Pht

Pph

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基础信息

疾病表征

基因 & 突变

靶点药物

疾病模型

文献报道

原发性肺动脉高压1型，又称原发性肺动脉高压，与先天性心脏病相关联的肺动脉高压和遗传性肺动脉高压有关，症状包括呼吸困难。与原发性肺动脉高压1型相关的重要基因是BMPR2（骨形态发生蛋白受体2），其相关通路/超通路包括BMP信号传导和ALK1信号事件。在该疾病的背景下，已提到的药物有氧甲唑啉和苯肾上腺素。相关组织包括心脏和肺，相关表型为右心室肥大和肺血管阻力增加。

Related ID：

MALACARDS：PLM164

OMIM：178600

MESH：D006976

ICD11：1931148955