Pulmonary Hypertension, Primary, 2 (PPH2)

原发性肺动脉高压2型(来自ICD-11)
别称:
Pph2
Hypertension, Pulmonary, Primary, Type 2
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基础信息
疾病表征
基因 & 突变
靶点药物
疾病模型
文献报道
肺动脉高压,原发性2型,也称为pph2,与肺动脉高压,原发性3型和特纳综合症有关。与肺动脉高压,原发性2型有关的重要基因是SMAD9(SMAD家族成员9)。在该疾病的背景下,已提到的药物有螺内酯和盐皮质激素受体拮抗剂。附属组织包括内皮和心脏,相关表型为增加的肺血管阻力和肺动脉高压。
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基础信息

遗传方式
发病时间
患病率/发病率
相关基因
相关模型
参考文献
MALACARDS
常显
未知
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1
10
6

疾病表征

#
分类
表征
HPO概率
Orphanet概率
HPO来源
暂无相关数据

基因 & 突变

#
基因
作用分类
分值
突变数量
暂无相关数据

靶点药物

药物名称
CAS号
研发状态
临床阶段
暂无相关数据

疾病模型

类型
名称
MGI
相关基因
品系来源
文献数量
暂无相关数据

文献报道

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