Pulmonary Systemic Sclerosis

系统性硬化症肺部病变，也称为系统性硬化症肺部受累，与原发性肺动脉高压1和家族性进行性硬皮病有关。与系统性硬化症肺部病变相关的基因是TMSB4X（胸腺素β4X连锁），其相关通路/超级通路包括嗜酸性粒细胞CCR3通路。Leuprolide和环磷酰胺已在该疾病的背景下被提及。附属组织包括肺和皮肤。