Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

隆突性皮肤纤维肉瘤(来自ICD-11)
别称:
Dermatofibrosarcoma
Dfsp
Giant Cell Fibroblastoma
Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans
Darier-Hoffmann Tumor
Darier-Ferrand Tumor
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基础信息
疾病表征
基因 & 突变
靶点药物
疾病模型
文献报道
皮肤纤维肉瘤,又名皮肤纤维肉瘤,与混合纤维肉瘤和皮肤肉瘤有关。与皮肤纤维肉瘤相关的基因是PDGFB(血小板衍生生长因子亚基B),其相关通路/超级通路包括PI3K-Akt信号通路和受体酪氨酸激酶信号通路。在该疾病的背景下,已提到的药物有异环磷酰胺和多柔比星。附属组织包括皮肤和乳腺,相关表型为皮下结节和皮肤肿瘤。
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基础信息

遗传方式
发病时间
患病率/发病率
相关基因
相关模型
参考文献
MALACARDS
--
全年龄段
1-5/10000
31
626
12

疾病表征

#
分类
表征
HPO概率
Orphanet概率
HPO来源
暂无相关数据

基因 & 突变

#
基因
作用分类
分值
突变数量
暂无相关数据

靶点药物

药物名称
CAS号
研发状态
临床阶段
暂无相关数据

疾病模型

类型
名称
MGI
相关基因
品系来源
文献数量
暂无相关数据

文献报道

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期刊
年代
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暂无数据
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