Cholangitis, Primary Sclerosing (PSC)

胆管炎，原发性硬化性，也称为原发性硬化性胆管炎，与自身免疫性胰腺炎和胆道结石有关，症状包括黄疸。与胆管炎，原发性硬化性相关的重要基因是SEMA4D（神经生长因子受体4D），其相关通路/超通路包括防御素和结核分枝杆菌吞噬反应。在该疾病的背景下，已提到贝扎非特和辛伐他汀。附属组织包括肝脏和小肠，相关表型为自身免疫和胆汁淤积。