Budd-Chiari Syndrome (BDCHS)

Budd-Chiari综合征(来自ICD-11)

别称:

Hepatic Vein Thrombosis

Chiari Syndrome

Bdchs

Membranous Obstruction of the Inferior Vena Cava

Budd-Chiari Syndrome, Susceptibility to, Somatic

Membranous Obstruction of Inferior Vena Cava

Budd-Chiari Syndrome, Susceptibility to

Budd-Chiari Syndrome, Somatic

Obstruction of Hepatic Veins

Hepatic Vein Obstruction

Hepatic Venous Block

Hepatic Vein Block

Movc

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基础信息

疾病表征

基因 & 突变

靶点药物

疾病模型

文献报道

肝静脉闭塞症，又称 Budd-Chiari 综合征，与肝静脉闭塞性疾病和髓系增生性肿瘤有关。与 Budd-Chiari 综合征相关的重要基因是 JAK2 (Janus Kinase 2)，其相关通路/超级通路包括细胞质钙离子升高的反应和胶原链三聚体化。在该疾病的背景下，已提到的药物有阿特佐利单抗和贝伐单抗。相关组织包括肝脏和脾脏，相关表型包括脾肿大和门静脉高压。

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