Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome (ALPS)

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(来自ICD-11)

别称:

Alps

Canale-Smith Syndrome

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type Ia

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type Ib

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type 1b

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type 1a

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type I, Autosomal Dominant

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome Type Ia

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome Type Ib

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome Type 1

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome 1a

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome 1b

Alps1a

Alps1b

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基础信息

疾病表征

基因 & 突变

靶点药物

疾病模型

文献报道

自身免疫性淋巴增殖症，也称为ALPS，与caspase 8缺陷和ras相关的自身免疫性白血病增殖症有关。与自身免疫性淋巴增殖症有关的重要基因是FASLG（Fas配体），其相关通路/超级通路包括先天免疫系统和滑膜成纤维细胞的凋亡通路。在该疾病的背景下提到了氨氯地平和血管扩张剂。附属组织包括脾脏和肝脏，相关表型为脾肿大和自身免疫。

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